Der plötzliche Herztod bei familiärer hypertropher Kardiomyopathie
C Pellnitz, C Geier, A Perrot, R Dietz, K J Osterziel, W Haverkamp · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2005 · Heft 18 · S. 1150-1154
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine relativ häufige, genetisch bedingte, primäre Herzmuskelerkrankung, die durch eine meist asymmetrische Septumhypertrophie mit oder ohne linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion charakterisiert ist. Die Erkrankung ist genetisch heterogen, zwölf krankheitsverursachende Gene wurden bisher beschrieben. Histologisch finden sich hypertrophierte Myofibrillen mit atypischen Verzweigungen (myocardial disarray) sowie eine Vermehrung des interstitiellen Bindegewebes. Zu den typischen Symptomen gehören Palpitationen, Belastungsdyspnoe und/oder Angina pectoris. V…