Renale Amyloidosen

ZUSAMMENFASSUNGDie Amyloidosen sind eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, die sich durch die Bildung und Ablagerung von aberrant gefalteten Proteinen definieren. Grundsätzlich können sowohl Mutationen als auch die Überproduktion von Proteinen den komplexen Prozess der Amyloidogenese starten. Krankheitswert bekommen diese Ablagerungen teilweise durch direkte zytotoxische Effekte, größtenteils jedoch durch eine mechanische Störung der Organarchitektur (z. B. Ablagerung in der glomerulären Basalmembran). Die Diagnose wird oft erst in späteren Stadien über einen manifesten Organschaden (z. B. Proteinurie) gestellt.…