Pathomechanismen der Akkumulation von beta-Amyloid im Muskel der Einschlusskörperchenmyositis: Bedeutung für Therapiestrategien

Bei der sporadischen Einschlusskörperchenmyositis (sporadic Inclusion Body Myositis, sIBM) kommt es im Skelettmuskel neben einer chronischen Entzündung zu einer Überexpression von Amyloid-precursor-protein (APP). Es ist bisher unzureichend klar, welche Mechanismen bei der intrazellulären Akkumulation von beta-Amyloid und dem entzündlichen Zellstress in Muskelzellen eine Rolle spielen. An der Entsorgung unerwünschter Proteine ist neben dem Ubiquitin-Proteasom-System der ubiquitär vorkommende Mechanismus der Makroautophagie beteiligt. Autophagische Aktivität wird zum einen bei Entzündung hochreguliert und spielt i…