Veränderungen der Hämostase in der Schwangerschaft führen zur Manifestation einer kongenitalen TTP
K Kentouche, U Budde, R Schneppenheim, A Voigt, J Beck, E Schleußner, E Schleußner · Geburtshilfe und Frauenheilkunde · 2008 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura (TTP) ist gekennzeichnet durch thrombotische Verschlüsse der Mikrostrombahn. Ursächlich ist ein Mangel der von Willebrand Faktor spaltenden Protease: ADAMTS 13, der zu supranormalen, plättchenadhäsiven VWF-Multimeren in der Zirkulation führt. Die mechanische Erythrozytenfragmentation führt zur Anämie. Schwangerschaft (SS) als Risikofaktor für die TTP, geht mit einer hohen Mortalität für Schwangere und Frucht einher. Wir berichten über zwei SS-Verläufe einer Frau mit kongenitaler TTP. Die 22Jährige wurde in der 22. SSW mit V.a. HELLP-Syndrom überwiesen. Die Fragmentozy…
