Pulmonale venookklusive Erkrankung – eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie
M Halank, M Kolditz, S Langner, G Höffken · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2008 · Heft S 06 · S. S212-S214
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) stellt eine seltene Ursache der pulmonalen Hypertonie dar. Aktuell wurden weltweit ca. 200 Fälle publiziert. Seit der letzten Klassifikation in Venedig (2003) wird die PVOD der Gruppe der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) zugeordnet. Pathogentisch wird eine Endotheldysfunktion diskutiert, deren Ursache unbekannt ist. Trotz vieler Gemeinsamkeiten mit der idiopathischen PAH (IPAH) unterscheidet sich die PVOD zum Teil phänotypisch von dieser. Nach Ausschluss bekannter Ursachen einer pulmonalen Hypertonie wie z. B. Lungengerüsterkrankungen sind klinis…