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TDP-43-Proteinopathien: ALS und Frontotemporale Demenzen

J. Prudlo · Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie · 2009 · Heft S 01 · S. S25-S27

Dokument
913919
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie
Autor:innen
J. Prudlo
Ausgabe
Heft S 01 / 2009
Jahrgang 77
Seiten
S25-S27
Erschienen: 2009-08-01 00:00:00
ISSN
0720-4299
DOI
10.1055/s-0028-1109602

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), die Frontotemporale Lobärdegeneration mit Ubiquitin-Einschlüssen (FTLD-U) und die Kombination aus beiden (FTLD-U/MND) sind meist sporadische Erkrankungen, die seltener auch familiär gehäuft auftreten. Zytoplasmatische ubiquitinierte Einschlüsse in motorischen und extramotorischen Neuronen sind das immunhistochemische Merkmal aller 3 Erkrankungsformen. Als Hauptproteinkomponente der ubiquitinierten Aggregate wurde 2006 das TAR-DNA-bindende Protein 43 (TDP-43) identifiziert und als Schlüsselprotein einer Erkrankungsgruppe erkannt, die seither unter der Bezeichn…

Schlagworte

Amyotrophe Lateralsklerose Frontotemporale Demenz TDP-43-Proteinopathien amyotrophic lateral sclerosis frontotemporal dementias TDP-43 proteinopathies Ftld-U Protein Tdp-43 Funktion Frontotemporale Zusammenfassung Amyotrophe Lateralsklerose Lobärdegeneration Ubiquitin-Einschlüssen