Primäre Ziliendyskinesie als Ursache neonataler Atemnot
C. Hünseler, L. Lange, A. Kribs, A. Vierzig, B. Roth · Klinische Pädiatrie · 2009 · Heft 07 · S. 440-443
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Die primäre Ziliendyskinesie (PCD) ist eine erbliche Störung der Anlage und Funktion der respiratorischen Zilien der Epithelzellen der oberen und unteren Atemwege mit einer Häufigkeit von 1:15 000–1:30 000 Geburten. Nur selten wird die Diagnose bei Neugeborenen gestellt. Bei diesen Kindern besteht fast immer ein Situs inversus. PATIENT: Es wird ein reifes männliches Neugeborenes mit postpartaler Dyspnoe und Sauerstoffbedarf vorgestellt, bei dem aufgrund wechselnder Atelektasen frühzeitig die Diagnose einer PCD gestellt wurde, ohne dass ein Situs inversus vorlag. Es werden die zugrund…