Endotheldysfunktion aus Sicht des Hämostasiologen

Der von Willebrand Faktor (VWF) ist ein Glykoprotein der primären Hämostase und stammt aus Gefäßendothelzellen und Thrombozyten. Durch Bindungsstellen für Kollagen und den Plättchenrezeptor GP IbV IX fungiert er als Initiator des Wundverschluss bei Gefäßläsion. Daneben wirkt der VWF als Trägerprotein für F VIII. Seine Multimerenstruktur führt zu einem Protein mit variabler Länge von 500–20000 KD, wobei die Plättchenaffinität proportional zur Länge des VWF ist. Die Spaltung der einzelnen Multimere erfolgt durch eine spezifische Protease (ADAMTS 13). Ein Mangel an VWF führt zu einer hämorrhagischen Diathese, dem v…