Schwangerschaft (SS) und Geburt nach hämophagozytärer Lymphohistiozytose (HLH) und Pemphigus vulgaris

Hintergrund Zwei Formen der seltenen HLH sind bekannt: Die hereditäre Form (autosomal-rezessiv) betrifft meist Säuglinge, die erworbene HLH kann im Rahmen einer Virusinfektion (z.B. EBV, HSV) auftreten. Charakterisiert ist die HLH über die unkontrollierte Phagozytose der gesunden hämatopoetischen Zellen durch aktivierte Histiozyten im Knochenmark. Klinische Zeichen sind u.a. Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Panzytopenie und Hyperferritinämie. Ohne immunsuppressive Therapie endet die HLH fatal. Wir berichten über eine erfolgreiche SS und Geburt nach erworbener HLH. Fallbeschreibung Bei der Patientin wurde m…