Beidseitiges Phäochromozytom bei 2 Jugendlichen mit Von-Hippel-Lindau Syndrom

Problemstellung: Das Von-Hippel-Lindau Syndrom (VHL) ist mit einer Prävalenz von 2–3/100000 eine seltene, meist autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Betroffene sind für eine Vielzahl von malignen und benignen Neoplasien prädisponiert. Wir berichten von 2männlichen Jugendlichen, die mit Erstmanifestation eines bilateralen Phäochromozytoms aufgefallen waren. Patienten und Methode: Pat. 1 war im Alter von 12 Jahren mit Abgeschlagenheit, Tachykardie und Hyperhydrosis aufgefallen. Es bestand eine Grenzwerthypertonie bei fehlender Tag-Nacht-Absenkung. Sonographisch fand sich eine 5×4,5cm große Raumforderung mit ca.…