Immunologische Phänotypisierung und Cluster-Analyse des Abcb4 knockout-Modells der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase: Periphere Leukozyten-Populationen differenz…
K Hochrath, R Hall, S Weber, T Adler, Y Wang, H Fuchs, V Gailus-Durner, M Hrabé de Angelis, DH Busch, F Lammert · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2009 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Patienten mit funktionalen ABCB4-Varianten zeigen sehr heterogene Krankheitsverläufe und intrahepatische Immunantworten. Abcb4 knockout-Mäuse (Abcb4 -/-) stellen ein etabliertes Modell zur Analyse der systemischen Effekte der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC Typ 3) dar. Ziel: Unser Ziel war es, die Immunantwort auf die progrediente Leberschädigung bei bei Abcb4 -/- Mäusen zu charakterisieren und im peripheren Blut messbare Unterschiede der Leukozyten-Populationen zu definieren. Methode: Die kongene BALB-Abcb4 -/- Linie wurde durch Rückkreuzung von FVB-Abcb4 -/- Mäusen über 1…