Zerebrale Bildgebung bei Morbus Wilson
K Andersen, M Südmeyer, A Saleh · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2007 · Heft 03 · S. 225-233
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Dem Morbus Wilson liegt eine autosomal rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung zugrunde, welche mit einer gestörten biliären Kupferexkretion und einem erhöhten freien Serumkupferspiegel einhergeht. Dieses führt zu einer toxischen Kupferakkumulation in Geweben, insbesondere in der Leber und im Gehirn. Klinisch überwiegt daher eine hepatische und/oder extrapyramidale Symptomatik. Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod. Zerebrale Veränderungen sind am sensitivsten mit der Magnetresonanztomografie nachweisbar. Pathologische Befunde betreffen schwerpunktmäßig die Basalganglien, das Mittelhirn un…