Rezidivierende Schwangerschaftscholestase und perlenschnurartige Choledocholithiasis bei einer Patientin mit Stoppcodon im ABCB4-Gen des hepatischen Phospholipidtransporters
K Muehlenberg, K Wiedmann, H Keppeler, T Sauerbruch, F Lammert · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2008 · Heft 01 · S. 48-53
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Wir berichten über eine 40-jährige Patientin mit einer rekurrierenden cholestatischen Lebererkrankung, die sich zweimal im Rahmen einer kompliziert verlaufenden Schwangerschaft als intrahepatische Cholestase und zwischenzeitlich mit einer ausgeprägten Choledocholithiasis manifestierte. Die Choledocholithiasis wurde endoskopisch therapiert und die Gallenblase nach der zweiten Entbindung laparoskopisch entfernt. Die Leberhistologie in der Schwangerschaft ergab eine intrahepatische Cholestase mit portaler Entzündung und Fibrose wie bei progressiver familiärer intrahepatischer Cholestase (PFIC). Die…