Kinder und Jugendliche mit intrakraniellem Ependymom – Empfehlungen der HIT-MED-Studiengruppe der GPOH zur Erstlinientherapie
Denise Obrecht, Martin Mynarek, Martina Stickan-Verfürth, Brigitte Bison, Ulrich Schüller, Kristian Pajtler, Christian Hagel, Ulrich-Wilhelm Thomale, Gudrun Fleischhack, Beate Timmermann, Stefan Rutkowski · Klinische Pädiatrie · 2023 · Heft 03 · S. 167-177
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungIn den letzten Jahren wurden biologische Subgruppen des Ependymoms (EPN) identifiziert und in die aktuelle WHO-Klassifikation eingeführt, allerdings haben diese derzeit noch keinen Einfluss auf die Therapiestratifizierung. Jedoch finden sich immer mehr Hinweise, dass das klinische Verhalten abhängig von der Tumorbiologie ist: PF-EPN-A mit einem Zugewinn des Chromosom 1q beispielsweise sind mit einem hohen Risiko für Rezidive assoziiert, während das Überleben bei ST-EPN-YAP1 bei>90% liegt. Die insgesamt noch nicht zufriedenstellende Prognose zeigt, dass die Therapiestrategien weiter verbessert werd…