Chirurgische Intervention bei Lungenabszessen im Rahmen eines Hyper-IgE-Syndroms

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist eine seltene genetisch ungeklärte kongenitale Multisystemerkrankung. Charakteristisch ist eine variable Dysfunktion des Immunsystems mit exzessiv erhöhtem IgE-Spiegel, die zu Abszessen der Haut und der inneren Organe sowie rezidivierenden Infektionen des Respirationstraktes führt. Der typische Erreger ist Staphylococcus aureus. Bei der häufigeren autosomal-dominanten Form kommt es zusätzlich zu Störungen der Zahnentwicklung, Skelettanomalien und Ausbildung einer typischen Fazies. Die autosomal-rezessive Form ist gekennzeichnet durch neurologische Symptome, schwere chronische ther…