Molekulare Zellbiologie der hepatischen Hepcidinsekretion: Furin als Schlüsselenzym?

Einleitung: Hepcidin ist das Schlüsselhormon in der Regulation des Eisenstoffwechsels. Angeborene (genetische) oder erworbene Defekte in der Hepcidinsekretion führen zu einer Hämochromatose. Obwohl homozygote Mutationen im Hepcidin-Gen beschrieben wurden und di-genische Hämochromatosevarianten bekannt sind, stellen diese angeborenen Defekte eine Rarität dar. Da Störungen in der zellulären Sekretion von Proteinen die pathogenetische Grundlage für eine Vielzahl von Lebererkrankungen sind, ist das Ziel dieser Studie die Sekretionswege und Enzyme zu identifizieren, die Hepcidin in der Leber aktivieren und vom Pro-Pr…