Sporadischer Komplex aus brachialer amyotropher Diplegie und rechts temporaler Variante einer frontotemporalen Demenz mit führender Prosopagnosie

2–5% der Patienten mit einer Amyotrophen Lateralsklerose leiden zusätzlich an einer frontotemporalen Demenz. Die rechts temporale Variante mit Verhaltensauffälligkeiten oder Prosopagnosie ist selten. Als Variante einer ALS kann die amyotrophe Diplegie auf die obere Extremität beschränkt bleiben. Wir berichten von einem Patienten, der bei Diagnosestellung eine Kombination der ALS-FTD-Varianten zeigte. Der 57-jährige re.-händige Antiquariatshändler entwickelte über 1 Jahr langsam zunehmende Verhaltensauffälligkeiten. Später habe er Beethoven und Mozart verwechselt. Seine Arbeit könne er noch selbstständig bewältig…