Autoimmunhepatitis zwei Jahre nach Erstdiagnose einer PSC – ein ungewöhnlicher Fall eines Overlap-Syndroms bei einer 17-jährigen Patientin

Fallbericht: Ein 15-jähriges Mädchen wurde im April 2004 wegen Abgeschlagenheit, Appetitverlust und Übelkeit in die Kinderklinik aufgenommen. Bei erhöhtem Serumspiegel der alkalischen Phosphatase wurde eine ERC durchgeführt, die typische Zeichen einer fortgeschrittenen PSC mit Befall der großen und kleinen Gallengänge zeigte. Die Leberbiopsie ergab eine ausgedehnte septale und portale Fibrose, es fand sich kein Anhalt für eine chronisch entzündliche Darmerkrankung. Die Therapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) führte zu klinischen und laborchmischer Besserung. 22 Monate später wurde sie erneut wegen Transaminasener…