Typ-1-Interferonopathien
Lisa Wege, Min Ae Lee-Kirsch · Arthritis und Rheuma · 2024 · Heft 05 · S. 338-344
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZUSAMMENFASSUNGDie Typ-1-Interferonopathien umfassen eine klinisch heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die auf einer genetisch bedingten Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems beruhen. Zentrales Merkmal ist eine chronisch gesteigerte Aktivität der antiviralen Typ-1-Interferon(IFN)-Achse, die zu einer Immundysregulation führt. Das klinische Spektrum der Typ-1-Interferonopathien ist breit und primär durch Autoinflammation und Autoimmunität gekennzeichnet, wobei bei einigen Erkrankungen auch eine Infektneigung auftreten kann. Neben systemischen Zeichen wie Fieberschüben und erhöhten Entzündungswerten können…