Inhalation von α1-Antitrypsin (α1-AT) – ein neuer Ansatz zur Behandlung von Patienten mit hereditärem α1-AT-Mangel

Einleitung: α1-AT-Mangel stellt eine häufig nicht diagnostizierte Ursache einer obstruktiven Lungenerkrankung dar. Die Diagnose erfolgt oft spät und bei Vorliegen irreversibler Veränderungen. Ursache ist ein durch α1-AT-Mangel hervorgerufenes Ungleichgewicht zwischen pulmonalen Proteasen (insb. Neutrophilenelastase, NE) und Antiproteasen (insb. α1-AT), das durch weitere Faktoren (z.B. Inaktivierung von α1-AT durch Oxidanzien im Tabakrauch) weiter verschoben wird. Die α1-AT-Substitution stellt die einzige kausale Therapie zur Wiederherstellung des Proteasen-Antiproteasen-Gleichgewichts dar. Obwohl klinisch etabli…