Operative Sanierung eines Rezidivpneumothorax bei Morbus Pompe mit chronischer Schwäche der Atemmuskulatur

Einleitung: M. Pompe ist eine Stoffwechselerkrankung, die durch Mangel von saurer alpha-Glukosidase zu einer Akkumulation von Glykogen in Lysosomen führt. Klinisch kann die Erkrankung mit einer erheblichen Schwäche der Atemmuskulatur einhergehen. Die operative Versorgung eines rezidivierten Spontanpneumothorax bei einem Patienten mit M. Pompe mit Atempumpenschwäche ist bisher nicht beschrieben worden. Kasuistik: 24-jähriger Mann mit seit dem 3. Lebensjahr bekanntem M. Pompe, regelmäßige Enzymsubstitution. BMI 13,5. Bei ausgeprägter Atempumpenschwäche und respiratorischer Globalinsuffizienz mit C02-Narkose in der…