Initiale Plasmatherapie bei Patienten mit atypischem HUS: kein negativer Vorhersagewert für das Outcome nach einem Jahr
M Riedl, J Hofer, A Rosales, T Giner, LB Zimmerhackl, R Würzner, T Jungraithmayr · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Seit 2002 besteht das aHUS Register der GPN, mit dem Ziel Therapieoptionen zu evaluieren und so das Langzeitoutcome des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS) zu verbessern. Die Therapie der Wahl ist derzeit die Plasmatherapie, entweder die Gabe von Plasma (Plasmainfusion, PI) oder der Plasmaaustausch (Plasmapherese, PP). Methoden: Es konnten bisher 141 Patienten mit der Diagnose aHUS in das Register eingeschlossen werden, der Fragebogen der Erstmanifestation ist von 99 Patienten vorhanden. Resultate: Bei der Erstmanifestation wurde in 42% (38/89) der Fälle eine Plasmainfusion und in 48% (45/93) ein P…