Rezidivierende interstitielle Nephritiden bei Dent’s disease

Die Dent’s disease ist eine seltene X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit tubulärer Proteinurie, Hyperkalziurie und Nephrokalzinose. Häufig ist auch ein komplettes Fanconi-Syndrom mit hypophosphatämischer Rachitis sowie im Verlauf ein chronisches Nierenversagen. Wir berichten über den ungewöhnlichen Verlauf eines 17 jährigen Patienten, der sich vor 6 Jahren erstmals bei uns vorstellte. Er war davor in Kasachstan bei seit dem 3. Lebensjahr bestehender Proteinurie mit Steroiden behandelt worden. Bei Vorstellung zeigte er eine schwere Rachitis, ein Kleinwuchs, eine gemischt glomerulär-tubuläre Proteinurie…