Rückgang der Säuglingssterblichkeit an hypohidrotischer ektodermaler Dysplasie
G Blüschke, KD Nüsken, H Schneider · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Problemstellung: Obwohl die letzte systematische Untersuchung von Todesfällen bei Kindern mit hypohidrotischer ektodermaler Dysplasie (HED) mehr als zwei Jahrzehnte zurückliegt, wird der HED in der aktuellen Literatur noch eine Sterblichkeit von 30% zugeschrieben (1). Tatsächlich führt das Unvermögen zu ausreichender Wärmeabgabe über das Schwitzen nicht selten zu lebensbedrohlichen Hyperthermieepisoden–insbesondere im Säuglingsalter. Da sich jedoch die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten inzwischen deutlich verbessert haben, schien es geboten, aktuelle Daten zu erheben. Patienten und Methoden: Für e…