Kernspintomographischer Nachweis struktureller Veränderungen der Faserbahnen bei Patienten mit Ahornsiruperkrankung
D Klee, E Thimm, HJ Wittsack, D Schubert, R Primke, U Wendel, M Cohnen, G Antoch, J Schaper · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2011 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Ziele: Die Ahornsirupkrankheit (MSUD) ist eine angeborene Stoffwechselkrankheit, die häufig zu einer Enzephalopathie führt. Bei der MSUD wurden im Gegensatz zu den akuten zentralnervösen Veränderungen noch kaum qualifizierte Untersuchungen zu den chronischen strukturellen Veränderungen des Gehirns durchgeführt. Ziel dieser prospektiven Studie ist es, strukturelle Veränderungen in der weissen Substanz von MSUD-Patienten, die sich unter einer wirksamen Diättherapie befanden und keine klinischen Zeichen einer akuten Dekompensation zeigten, zu untersuchen. Methode: Wir untersuchten 10 Patienten (21,5±5,1 Jahre) mit…
