Akute Schwangerschaftsfettleber bei Langketten–3-hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD)-Defekt
S Koch, D Wagner, D Wetzel, D Hager · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2011 · Heft 11
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Ziel: Die autosomal rezessiv vererbte LCHAD-Defizienz führt bei Kindern zur Hypoglykämie, Hepatopathie, Kardiomyopathie und kann tödlich verlaufen. Inzidenz ca. 1: 62.000 Schwangerschaften. Untersuchungen haben gezeigt, dass die LCHAD-Defizienz des ungeborenen Kindes schwere Erkrankungen der Mutter bedingen kann (SIH, Präeklampsie, Hyperemesis, intrahepatische Schwangerschaftscholestase, akute Schwangerschaftsfettleber, HELLP-Syndrom). Methodik: Aufnahme 19-jährige V. Grav, I. Para, 38+2 SSW, verstärkte vaginale Blutung, Wehentätigkeit. Symptome: generalisierter Pruritus, Polydipsie. In EP pathologisches CTG und…