Das Alport-Syndrom – Expertenempfehlung zur Frühdiagnostik und Therapie sowie weltweit erste klinische Studie bei Kindern
Oliver Groß · Dialyse aktuell · 2012 · Heft 09 · S. 528-531
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die erbliche Typ-IV-Kollagen-Erkrankung Alport-Syndrom führt in Europa unbehandelt im Mittel mit 22 Jahren an die Dialyse. Dieser Verlauf wurde bis vor Kurzem als schicksalhaft angesehen. Im Europäischen Alport-Therapie-Register konnte nun erstmals gezeigt werden, dass die Therapie von Kindern mit Alport-Syndrom mit Proteinurie das Nierenversagen im Median um 18 Jahre (!) verzögert und so die eingeschränkte Lebenserwartung verbessert. Diese Daten führten nun zur weltweit ersten Therapieempfehlung von einer internationalen Expertenrunde. Die Empfehlungen steigern den Druck auf eine frühe Diagnosestellung durch Ur…