Pulmonale Hypertonie und Langerhanszell-Granulomatose – erfolgreiche langfristige Therapie mit Sildenafil und Iloprost
N.N. · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2013 · Heft 11 · S. 524-527
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin (Fall A) mit seit 4 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Ein 39-jähriger Patient (Fall B) mit seit 8 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit einer dekompensierten Rechtsherzinsuffizienz vor. Untersuchungen: Im Fall A zeigten sich eine fixierte obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, Bronchiektasen und fibrotische Lungenveränderungen sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie mit eingeschränkter Rechtsherzfunktion. Im…