Substitutionstherapie bei schwerem Alpha1-Antitrypsin-Mangel (FEV1 < 35% Soll)
V Knipel, W Windisch, T Köhnlein · Pneumologie · 2013 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Eine Substitutionstherapie mit humanem Alpha1-Antitrypsin (AAT) bei AAT-Mangel ist derzeit nur für Patienten mit mittelgradiger Einschränkung der Lungenfunktion und einem FEV1-Wert zwischen 35 und 60% Soll bei den Phänotypen PiZZ, PiZ0, Pi00, PiSZ zugelassen. Effekte einer Substitutionstherapie bei Patienten mit schwerer Atemwegsobstruktion und einem FEV1 < 35% Soll sind unklar, hier wird aktuell eine Substitutionstherapie nicht empfohlen. Methodik: Zehn Patienten, die eine Substitutionstherapie trotz eines FEV1 < 35% Soll erhielten, wurden retrospektiv hinsichtlich Veränderung des FEV1 sowie Anzahl…