CareLit Fachartikel

Einsatz von Immunglobulinen bei sporadischer Nemaline Myopathie mit adultem Beginn assoziiert mit monoklonaler Gammopathie

I Schneider, F Hanisch, T Müller, G Stoltenburg-Didinger, HJ Holzhausen, S Zierz · Klinische Neurophysiologie · 2013 · Heft 03

Dokument
928912
CareLit-ID
Jahr
2013
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Neurophysiologie
Autor:innen
I Schneider, F Hanisch, T Müller, G Stoltenburg-Didinger, HJ Holzhausen, S Zierz
Ausgabe
Heft 03 / 2013
Seiten
–
Erschienen: 2013-03-12 00:00:00
ISSN
1434-0275
DOI
10.1055/s-0033-1337232

Zusammenfassung

Einleitung: Bei der sporadischen late-onset-Nemaline-Myopathie (SLONM) handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die mit einer monoklonalen Gammapathie (MGUS) assoziiert sein kann und zumeist Patienten nach dem 40. Lebensjahr betrifft. Klinisch präsentiert sich ein Krankheitsbild mit rasch progredienter Tetraparese und respiratorischer Insuffizienz. Kopfhalteschwäche, faziale und bulbäre Beteiligung sind häufig. Histologisch wird die Diagnose durch den Nachweis von Nemalinkörpern gesichert, die in der Trichrom-Gomori-Färbung sowie elektronenmikroskopisch darstellbar sind. Auch lobulierte Fasern sind anzut…

Schlagworte

Klinische Neurophysiologie