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Successful Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation in a Patient with SCID due to CD3ε Deficiency: Need for IgG-Substitution 6 Years Later

N.N. · Klinische Pädiatrie · 2014 · Heft 03 · S. 149-153

Dokument
930672
CareLit-ID
Jahr
2014
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 03 / 2014
Jahrgang 226
Seiten
149-153
Erschienen: 2014-05-01 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-0033-1361142

Zusammenfassung

Zusammenfassung Hintergrund: Der CD3-Korezeptor-Komplex spielt eine wichtige Rolle für die T-Zell-Aktivierung und Signaltransduktion. CD3ε ist eine der Polypeptidketten (γ-, δ-, ε- und ζ-Kette), des CD3-Komplexes. Der Verlust dieser Kette führt zum Bild eines Schweren Kombinierten Immundefekts (SCID). Dies wurde bislang für eine Familie beschrieben. Patient: Wir berichten in der vorliegenden Arbeit von einer Patientin mit SCID bei CD3ε-Defizienz, die vor 15 Jahren ein haploidentisches Stammzelltransplantat erhielt (Spenderin: Mutter). Trotz Konditionierung etablierten sich nur T-Zellen der Spenderin, alle andere…

Schlagworte

SCID CD3E stem cell transplantation humoral immunodeficiency split chimerism Stammzelltransplantation humorale Immundefizienz Split-Chimärismus Klinische Pädiatrie