Kinderpneumologische Aspekte bei der Betreuung von Kindern mit neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Muskeldystrophie Typ Duchenne
Hans Fuchs, Lennart Gunst, Anke Wendt, Sebastian Becker, Ruth Margarethe Grychtol, Dejan Vlajnic, Dorit Aschmann-Muehlhans, Christiane Wuerfel, Mathis Steindor, Florian Stehling · Klinische Pädiatrie · 2025 · Heft 02 · S. 59-65
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDie Muskeldystrophie Typ Duchenne ist die häufigste erbliche Muskelerkrankung im Kindesalter. Neben der progredienten Einschränkung der Motorik und der kardialen Beteiligung stehen die aus der Muskelschwäche resultierende restriktive Lungenerkrankung und die Hustenschwäche im Vordergrund. Die spezifische kinderpneumologische Therapie hat das Überleben und die Lebensqualität der betroffenen Jungen maßgeblich verbessert. Zu den Aufgaben des Kinder-Pneumologen gehören das Monitoring der Lungenfunktion, die Polysomnographie, der Beginn und die Anpassung der nichtinvasiven oder invasiven nächtlichen Be…
