Systemische autoinflammatorische Erkrankungen – Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie
Chistof Specker · Der Klinikarzt · 2015 · Heft 11 · S. 508-513
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Systemische autoinflammatorische Erkrankungen sind eine Gruppe von erblichen und nicht-erblichen Erkrankungen des angeborenen Immunsystems mit rezidivierenden Fieberschüben, ausgeprägten serologischen Entzündungszeichen und klinischen Manifestationen v. a. an Haut, serösen Häuten, Schleimhäuten und Gelenken. Die Identifizierung von Mutationen als ursächliche genetische Defekte, die Erkenntnis des Einflusses von dadurch veränderten Genprodukten (wie Pyrin und Cryopyrin) auf die Produktion pro-inflammatorischer Zytokine (IL-1β) und die Entwicklung bzw. der Einsatz von IL-1-Antagonisten sind ein gelungenes Beispiel…