Sporadische Lymphangioleiomyomatose (sLAM) und Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) – Pulmonale Manifestationen

Zusammenfassung LAM ist eine seltene Multisystemerkrankung, die nahezu ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. LAM kann in zwei verschiedenen Formen auftreten: erstens als nicht vererbbare sporadische LAM (sLAM) und zweitens als autosomal dominant vererbbare Erkrankung im Rahmen des Tuberöse-Sklerose-Komplexes (TSC). Bei bis zu 50 % der weiblichen TSC-Patienten wird eine Lungenbeteiligung in Form einer Lymphangioleiomyomatose (TSC-LAM) beschrieben, die meist ab einem Alter von 20 – 35 Jahren symptomatisch wird und die zu einer langsam fortschreitenden Verschlechterung der Lungenfunktion von ca. 3 –…