Update zur juvenilen systemischen Sklerodermie

Zusammenfassung Die juvenile systemische Sklerodermie (jSSc) ist eine „Orphan“-Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,27 bis 0,5 pro eine Million Kinder. Bei bis zu 90 Prozent der Patienten ist ein diffuser Verlauf zu beobachten, dennoch ist die Überlebensrate besser als bei erwachsenen Patienten. Bei langfristigem Verlauf sinkt der Anteil der Patienten mit diffuser Sklerodermie auf 40 Prozent. Die Overlap-Symptomatik scheint einen Überlebensvorteil zu bieten. Die meisten SSc-spezifischen Erfassungsmethoden sind bei der jSSc nicht validiert. Die Therapie beruht auf Erfahrungen aus der Erwachsenenmedizin.