CareLit Fachartikel

Granulozytendefekte

N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2008 · Heft 03 · S. 160-170

Dokument
940583
CareLit-ID
Jahr
2008
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Kinder- und Jugendmedizin
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 03 / 2008
Jahrgang 08
Seiten
160-170
Erschienen: 2008-03-01 00:00:00
ISSN
1617-0288
DOI
10.1055/s-0038-1630892

Zusammenfassung

Zusammenfassung Hereditäre Störungen der Granulozyten betreffen das angeborene Immunsystem („innate immunity“). Sie lassen sich in Erkrankungen mit quantitativer Reduktion und funktionellen Störungen der Granulozyten/Phagozyten einteilen. Sie können ferner isoliert oder als Begleitsymptom weiterer Störungen auftreten. Pathogenetisch sind Mutationen in so unterschiedlichen Molekülen wie Enzymen, Transkriptionsfaktoren, Adhäsionsproteinen und Strukturproteinen ursächlich beteiligt. Der folgende Übersichtsartikel stellt die Krankheitsbilder schwere kongenitale Neutropenie, zyklische Neutropenie, Shwachman-Diamond-S…

Schlagworte

Granulozyten Phagozyten primäre Immundefekte angeborenes Immunsystem Granulocytes Phagocytes prim immunodeficiencies innate immune system Chediak-Higashi-Syndrom Diamond Actin Kinder- und Jugendmedizin