Die chronisch-idiopathische Hyperbilirubinämie mit Pigmentablagerung in der Leber1

Zusammenfassung Bei zehn überwiegend jugendlichen Patienten mit einer rezidivierenden chronisch-idiopathischen Hyperbilirubinämie wiesen wir licht- und elektronenmikroskopisch in Leberpunktaten ein grobscholliges braunes Pigment nach. Auf Grund der klinischen und morphologischen Befunde neigen wir dazu, unsere Fälle trotz gewisser Abweichungen dem Dubin-Johnson-Syndrom oder dessen Varianten zuzuordnen. Da es sich bei den Pigmentgranula wahrscheinlich um Lysosomen oder Residualkörper handelt, könnte das Krankheitsbild auch mit einem lysosomalen Enzymdefekt zu erklären sein. Wegen der guten Prognose des Syndroms i…