Myotonische Dystrophie Curschmann-Steinert

Zusammenfassung Bei zwei Brüdern mit myotonischer Dystrophie im Alter von 26 und 29 Jahren fand sich eine Dilatation der Nierenbecken, der Harnleiter und der Harnblase, die als Ausdruck eines Mitbefalles der glatten Muskulatur dieser Organe gedeutet wird. Bei der histochemischen Differenzierung der Skelettmuskelfasern in die Hauptfasertypen I und II nach Engel bei Darstellung der myofibrillären ATPase fiel eine bevorzugte Verkleinerung der Muskelfasern vom Typ I auf. Außerdem zeigte sich bei Darstellung dieses Enzyms eine starke Verschiebung des Fasertypenverhältnisses zugunsten der Typ-I-Fasern. Bei beiden Pati…