Differenzierung hepatischer Porphyrinurien

Zusammenfassung Die hepatische Porphyrinurie ist biochemisches Symptom einer Störung der Porphyrinsynthese. Bei zwölf Patienten mit Porphyria cutánea tarda, drei mit Porphyria acuta intermittens und je fünf mit Alkohol-Fettleber und Leberzirrhose wurde, im Vergleich zu 65 Kontrollpersonen, die Ausscheidung der Urinporphyrine untersucht. Simultan mit dem Uroporphyrin exzessiv ansteigendes Heptacarboxyporphyrin ist für die Porphyria cutanea tarda von diagnostischer Bedeutung. Für die Porphyrinurie bei Porphyria acuta intermittens ist dagegen ein nur unerheblicher Anstieg des Heptacarboxyporphyrins im Vergleich zu…