Hypoglykämie bei dystrophischer Myotonie und ihre Behandlung

Zusammenfassung Bei zwei Patienten mit dystrophischer Myotonie konnte erstmalig eine deutliche Störung im Kohlenhydratstoffwechsel im Sinne einer Hypoglykämie gefunden werden. Der eine unserer Patienten litt unter langjährigen starken Bauchschmerzen, die unter anderem sogar zur Appendektomie geführt hatten. Diese Beschwerden waren, wie die Insulinbelastung ergab, hypoglykämischer Natur und ließen sich durch parenterale und orale Traubenzuckerzufuhr beseitigen. Durch Percorten, besonders aber durch ACTH und ACTH-angereicherte Hypophysenpräparate, war eine Beseitigung dieser Beschwerden für längere Zeit möglich. F…