Familiäres bilaterales Nierenzellkarzinom und zerebellares Hämangioblastom

Zusammenfassung Bei drei Brüdern einer Karzinomfamilie wurde ein bilaterales Nierenzellkarzinom gefunden. Beim Propositus bestand eine Kombination mit zerebellarem Hämangioblastom. Autoptisch konnte die primäre bilaterale Entstehung der Nierenzellkarzinome erwiesen und intrarenale Metastasierung ausgeschlossen werden. Die Fälle werden als vorwiegend renale Manifestation des von-Hippel-Lindau-Syndroms mit nur fakultativer okulozerebellarer Beteiligung aufgefaßt. Eine urologische und zytogenetische Untersuchung der Familienmitglieder ergab keinen Hinweis auf weitere Manifestationen des Syndroms. Eine klinische Kon…