Das Syndrom der polyzystischen Osteodysplasie mit progressiver Demenz

Zusammenfassung 9 Fälle dieses hereditären Syndroms sind bisher veröffentlicht worden, alle von Finnland. Eine zerebrale Atrophie war nachweisbar bei sieben Patienten, mit Pneumoenzephalographie. Neun Patienten hatten Zysten in den Fußwurzelknochen, sieben davon bilateral. Beim zehnten Fall, der hier besprochen wird, wurde die Diagnose auf Grund bilateraler Taluszysten und multipler Zysten in anderen Knochen gestellt. Von psychiatrischer Seite konnte später eine leichte psychische Defizienz festgestellt werden. Die Diagnose konnte danach durch eine Biopsie aus einer Zyste gesichert werden.