Das Sharp-Syndrom (MCTD), eine besondere Form der Kollagenose im Kindesalter

Zusammenfassung Verlauf und Prognose des MCTD-Syndroms werden anhand sechs eigener und der in der Literatur berichteten Fälle diskutiert. Immunologische einschließlich immunhistologischer Befunde scheinen einerseits die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes zumindest als besondere Verlaufsform anderer Kollagenosen zu bestätigen. Andererseits muß die bisherige Annahme eingeschränkt werden, der Krankheitsverlauf sei infolge Fehlens von Nieren- und ZNS-Befall grundsätzlich günstig. Dies gilt insbesondere für die kindlichen MCTD-Fälle, bei denen amerikanische Autoren inzwischen Todesfälle berichtet haben, bei einer…