Das Kearns-Sayre-Syndrom aus hals-nasen ohrenärztlicher Sicht

Zusammenfassung Beim Kearns-Sayre-Syndrom mit der Trias Ophthalmoplegie, Retinitis pigmentosa, Reizleitungsstörungen des Herzens liegt eine Stoffwechselstörung unbekannter Ursache vor. Das Krankheitsbild dürfte häufiger vorkommen als die bisherigen Mitteilungen erwarten lassen. Auf HNO-Gebiet fehlen differenzierte Angaben weitgehend. Dabei sind fakultative Befunde wie zentrale und periphere Störungen der Hör- und Gleichgewichtsfunktion sowie Schluckstörungen, Heiserkeit, Dysarthrien als Folge zentraler und peripherer Muskelfunktionsstörungen bedeutsam. Bei vier Patienten mit Kearns-Sayre-Syndrom werden die Befun…