CareLit Fachartikel
VEXAS-Syndrom – Eine hämatoinflammatorische Erkrankung
Martin Krusche, Nikolas Ruffer · Aktuelle Rheumatologie · 2025 · Heft 05 · S. 301-305
Dokument
954784
CareLit-ID
Jahr
2025
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungDas VEXAS-Syndrom (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) ist eine erworbene autoinflammatorische Erkrankung, die auf somatischen Mutationen im Gen UBA1 beruht und hauptsächlich Männer älter als 50 Jahre betrifft. Klinisch besteht das Bild einer entzündlichen Systemerkrankung, die sich mit vegetativen Symptomen und vorwiegender Affektion der Haut, der Lunge und des hämatopoetischen Systems präsentiert. Aufgrund der vielfältigen Organmanifestationen kommen zahlreiche Fachdisziplinen für einen Erstkontakt mit den Erkrankten infrage. Zusätzlich muss das VEXAS-Syndrom als Phänokopie…
Schlagworte
Neutrophile Dermatose
Polychondritis
Makrozytäre Anämie
Myelodysplastisches Syndrom
UBA1
Neutrophilic dermatosis
Macrocytic anemia
Myelodysplastic syndrome
Aktuelle Rheumatologie
