Verlauf einer Spielmeyer-Vogt-Krankheit über 21 Jahre
Th. Hoppen, R. Ferrari, B. Kohout, Chr. Löhr-Nilles, M. Rister · Klinische Pädiatrie · 1992 · Heft 02 · S. 111-114
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Spielmeyer-Vogt-Krankheit (juvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose, Batten'sche Krankheit) wird den neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen zugerechnet. Diese schwer verlaufende, erbliche, neurodegenerative Krankheitsgruppe ist durch die Speicherung von Ceroid- Lipofuszin in verschiedenen Körperorganen charakterisiert. Verschlechterung von Sehkraft, Intelligenz und motorischen Funktionen neben dem gehäuften Auftreten cerebraler Krampfanfälle werden bei einer Patientin über einen Beobachtungszeitraum von 21 Jahren beschrieben. Im Alter von zehn Jahren wird aufgrund von Vakuolen und ,,fingerprint-prof…