Atypische Form eines Long-QT-Syndroms - ein Fallbericht*

Zusammenfassung Es wird der ungewöhnliche Verlauf eines familiären Long-QT-Syndroms bei einem achtjährigen Mädchen dargestellt, bei dem es nach jahrelangem erscheinungsfreien Intervall zu malignen ventrikulären Arrhythmien mit häufigen kardialen Synkopen kam. Verschiedene medikamentöse Behandlungsversuche (Beta- und Alpha-Blocker, Phenytoin, Calciumantagonisten, Clonidin und Magnesium in steigenden Dosierungen und wechselnden Kombinationen) sowie eine selektive linksseitige Sympathektomie konnten weder weitere kardiale Synkopen verhindern, noch die relativ hohe mittlere Herzfrequenz senken. Erst nach konsekutive…