,,Hämophagozytisches Syndrom im Kindesalter"
K. M. Lücking-Famira, B. Kumlien, W. Permanetter, R. J. Haas · Klinische Pädiatrie · 1990 · Heft 06 · S. 436-439
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Erkrankungen des Histiozyten-Makrophagen-Systems treten im Kindesalter unter vielfältigen Krankheitsbildern auf; die zugrundeliegenden immunopathologischen Mechanismen sind bis heute nur partiell geklärt. Wir berichten über einen 15monatigen jugoslawischen Knaben nicht-consanguiner Eltern, welcher im 11. Lebensmonat akut mit Fieberschüben und blutigen Durchfällen sowie einer im weiteren Verlauf rasch progredienten Dystrophie, Hepato-Splenomegalie und peripheren Panzytopenie erkrankte. Eine umfassende virologische, bakteriologische und Protozoen-Diagnostik war ohne pathologische Befunde; eine Knoc…