Morbus Wilson mit primärer ZNS-Manifestation - aktueller Stand in Diagnostik und Therapie
J. Willeit, S. G. Kiechl, G. Birbamer, Ch. Schmidauer, St. Felber, F. Aichner, L. Saltvari, R. Metzler, G. Judmaier · Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie · 1992 · Heft 06 · S. 237-245
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Anhand von fünf Fällen und einer Literaturübersicht wird die diagnostische Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden beim Morbus Wilson diskutiert und darauf aufbauend ein modifiziertes Vorgehen bei der Diagnoseerhebung vorgeschlagen. Die CT und MRT werden hinsichtlich Sensitivität, Spezifität und prognostischer Aussagekraft gegenübergestellt. Fast regelmäßig waren in der MRT neben den bilateralen Stammganglienläsionen auch strukturelle Veränderungen im Hirnstammbereich faßbar. Als nahezu pathognomonisches Verteilungsmuster fanden wir symmetrische Läsionen der Nuclei rubri, der periaquädukta…