Disseminierte superfizielle Porokeratosis actinica – Ein Fallbericht und Kurzreview
Ingrid Moll · Aktuelle Dermatologie · 2025 · Heft 10 · S. 354-358
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungPorokeratosen stellen eine heterogene Gruppe von Verhornungsstörungen dar, deren gemeinsames Merkmal die „Kornoide Lamelle“, eine schlotförmige, dichte Parakeratose im Str. corneum ist, die den Rand der Effloreszenzen bildet. Klinisch sind es rötlich-bräunliche Rundherde mit einem scharf umschriebenen Rand und zentraler Atrophie. Die Störung der Verhornung ist bedingt durch Loss-of-function-Mutationen in mehreren Genen des Mevalonatstoffwechsels, was zu gestörter Biosynthese von Cholesterin und zu toxischen Stoffwechselprodukten führt. Es wird postuliert, dass durch die entstehenden toxischen Stof…